FPI : l’importance d’une identification précoce et d’une approche multidisciplinaire

Les patients souffrant de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), un type de pneumopathie interstitielle, doivent idéalement recevoir un diagnostic et un traitement dans les plus brefs délais. Cet objectif n’est toutefois pas aussi simple qu’il y paraît car de nombreuses autres affections pulmonaires s’accompagnant de symptômes similaires à ceux de la FPI. Dans leur document de consensus sur le diagnostic et le traitement de la FPI, Robalo Cordeiro et ses collègues fournissent des conseils pour surmonter ce défi. Ils insistent sur l’importance d’une sensibilisation accrue à la FPI et d’un aiguillage rapide des patients. Ils recommandent en outre fortement que des pneumologues, radiologues et pathologistes chevronnés forment des équipes multidisciplinaires visant à diagnostiquer et à traiter correctement la maladie.

FPI est une condition menaçant le pronostic vital

La FPI étant potentiellement mortelle, il est crucial d’identifier la maladie et d’orienter les patients aussi rapidement que possible. Vous n'êtes pas sûr que votre médecin généraliste reconnaît les symptômes de FPI et vous confiera à une équipe de spécialistes? Les experts portugais en doutent également : dans leur document de consensus, ils soulignent qu’une meilleure connaissance des symptômes de FPI par les généralistes est essentielle. Les patients montrant ces symptômes doivent par ailleurs être orientés vers une équipe expérimentée de pneumologues, radiologues et pathologues chargée de l’évaluation et du traitement adéquat de la maladie.

Pour poser le diagnostic, les autres causes connues de pneumopathie interstitielle doivent être exclues. La tomodensitométrie à haute résolution (TDM-HR), une technique d’imagerie spéciale, est l’une des procédures à réaliser lors du diagnostic. Cette méthode est utilisée pour identifier des altérations caractéristiques de la pneumonie interstitielle usuelle (usual interstitial pneumonia ou UIP, une forme relativement courante de pneumopathie interstitielle). La présence de ces altérations spécifiques à l’UIP suggère un diagnostic de FPI ; en cas de doute, une biopsie pulmonaire peut être réalisée. Le document de consensus va toutefois plus loin en affirmant qu’outre l’histopathologie et les informations de TDM-HR standardisées, l’approche multidisciplinaire exige d’utiliser toutes les données non standardisées de chaque patient, comme celles dérivées du lavage bronchoalvéolaire, des tests sérologiques et du dosage des biomarqueurs.

En ce qui concerne le traitement de la FPI, les experts abordent les traitements non pharmacologiques tels que la réadaptation respiratoire, l’oxygénothérapie et la transplantation pulmonaire. Ils fournissent d’autre part un aperçu des deux nouveaux médicaments disponibles pour traiter la FPI, les premiers à ralentir la progression de la maladie. Les chercheurs portugais soulignent que la stratégie thérapeutique doit être adaptée à chaque patient. Selon eux, il est plus important de se baser sur l’évolution clinique de l’affection que sur les paramètres de la fonction respiratoire.

Référence:
Robalo Cordeiro C, Campos P, Carvalho L, et al. Consensus document for the diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: Joint Consensus of Sociedade Portuguesa de Pneumologia, Sociedade Portuguesa de Radiologia e Medicina Nuclear e Sociedade Portuguesa de Anatomia Patológica. Rev Port Pneumol 2016;22:112-22.