‘Vul IPF-richtlijnen aan met klinische expertise’

Wanneer u bij een medisch specialist komt, verwacht u duidelijke antwoorden te krijgen op uw meest dringende vragen. Helaas, ook artsen zijn maar mensen en wetenschappelijke vooruitgang gaat soms langzamer dan we zouden willen. Hoewel in de afgelopen 15 jaar veel vooruitgang is geboekt op het gebied van idiopathische pulmonale fibrose (IPF), blijven sommige zaken nog steeds onduidelijk. Wetenschappers proberen nu richtlijnen op te stellen voor deze lastige vragen waar patiënten in de dagelijkse praktijk mee komen.

Wat is IPF? Lastig te beantwoorden omdat in veel gevallen geen definitieve diagnose van IPF kan worden gesteld

Argyris Tzouvelekis en zijn collega’s hebben de vier meest gestelde, maar moeilijk te beantwoorden vragen geselecteerd die ze in de dagelijkse praktijk tegenkwamen. De meest gestelde vraag in de dagelijkse praktijk is: Wat is IPF? Lastig te beantwoorden omdat in veel gevallen geen definitieve diagnose van IPF kan worden gesteld. Zo bevelen de huidige richtlijnen een longbiopsie aan om een definitieve diagnose te stellen in gevallen van ‘mogelijke IPF’, maar dit is vaak niet wenselijk vanwege het risico van complicaties. De op één na meest gestelde vraag heeft een sterke emotionele component: ‘Waarom ik?’ Ook moeilijk te beantwoorden, aangezien het nog steeds onduidelijk is waardoor IPF precies wordt veroorzaakt. Hoewel er enkele verbanden met risicofactoren zijn gevonden, bewijst dit nog niet dat deze risicofactoren ook werkelijk de ziekte veroorzaken.

Een andere lastige vraag betreft de therapie: ‘Welke behandeling adviseert u?’ De aanbevelingen in de richtlijnen zijn voornamelijk gebaseerd op onderzoeken bij patiënten met lichte tot matige IPF. Dit is echter geen afspiegeling van de bredere IPF-populatie die in de klinische praktijk van alledag wordt behandeld. En hoe zit het met de situatie wanneer u volgens de aanbevelingen in aanmerking komt voor een longtransplantatie maar er geen centra voor longtransplantatie zijn, zoals het geval is in Griekenland? 

De laatste vraag die door de onderzoekers wordt besproken, luidt: ‘Hoelang heb ik nog te leven?’ Dit is misschien wel de belangrijkste vraag wanneer er een ziekte wordt vastgesteld met een slechte prognose van drie tot vijf jaar. Maar er kunnen verschillende IPF-groepen met verschillende progressiesnelheden worden onderscheiden. Het is echter niet mogelijk te voorspellen of uw IPF wel of geen snelle progressie zal vertonen.

Tzouvelekis en collega’s concluderen dat de huidige richtlijnen als belangrijke beperking hebben dat de aanbevelingen niet van toepassing lijken te zijn op specifieke patiëntensubpopulaties. Ze pleiten ervoor de richtlijnen aan te vullen met klinische expertise van ‘centers of excellence’ over de hele wereld om praktische richtsnoeren en realistische antwoorden te geven op vragen van patiënten.

Referentie:
Tzouvelekis A, Tzilas V, et al. Diagnostic and prognostic challenges in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A patient's "Q and A" approach. Pulm Pharmacol Ther 2017;42:21-4.