FPI: a importância da identificação precoce e de uma abordagem multidisciplinar

Idealmente, os indivíduos com Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) deverão ser diagnosticados e tratados o mais cedo possível. Contudo, é mais fácil dizê-lo do que fazê-lo quando tantas outras doenças pulmonares apresentam sintomas similares aos da FPI. No seu documento de consenso sobre o diagnóstico e o tratamento da FPI, Robalo Cordeiro e os seus colegas forneceram orientações para este desafio, salientando a importância de aumentar a sensibilização em torno da FPI e de uma referenciação atempada dos doentes. Além disso, recomendam fortemente que os pneumologistas, radiologistas e patologistas com experiência trabalhem em conjunto numa equipa multidisciplinar para o diagnóstico e tratamento correctos da doença.

'A FPI é uma doença potencialmente fatal.'

A FPI é uma doença potencialmente fatal, pelo que a identificação e referenciação precoce dos doentes com FPI são de extrema importância. Não se sentiria mais descansado se soubesse que o seu médico de Medicina Geral e Familiar (MGF) reconhece os sintomas de FPI e referencia estes doentes para uma equipa de especialistas? Os especialistas portugueses concordam e no documento de consenso salientam que o aumento da sensibilização em torno dos sintomas de FPI é muito importante entre os médicos de MGF. Além disso, os doentes com sintomas de FPI devem ser referenciados para uma equipa experiente de pneumologistas, radiologistas e patologistas para a avaliação e o tratamento correcto da doença.

Para fazer o diagnóstico, é necessário excluir outras causas conhecidas de doença pulmonar intersticial. Um dos procedimentos que deverá ser realizado na fase de diagnóstico é uma técnica especial de imagiologia denominada tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR). Esta técnica é utilizada para identificar os padrões típicos de alterações da Pneumonia Intersticial Usual (UIP - Usual Interstitial Pneumonia). A presença destes padrões UIP corrobora o diagnóstico de FPI. Quando há dúvidas quanto à presença deste padrão, pode efectuar-se uma biópsia pulmonar. Mas isto não é tudo: seguidamente à informação da TCAR padronizada e da histopatologia, o documento de consenso indica que a abordagem multidisciplinar exige também a utilização de todos os dados não padronizados disponíveis sobre doentes individuais, como lavado broncoalveolar, testes serológicos e biomarcadores.

No que diz respeito ao tratamento da FPI, os especialistas debatem os tratamentos não farmacológicos, como a reabilitação respiratória, a terapêutica com oxigénio e o transplante pulmonar. Fornecem ainda um panorama dos novos medicamentos disponíveis para o tratamento da FPI. Estes dois medicamentos são os primeiros a abrandar a progressão da doença. Os investigadores portugueses salientam ainda que a estratégia terapêutica deve ser adaptada a cada doente. Segundo eles, é mais importante ter em conta o comportamento clínico da doença do que os parâmetros da função respiratória.

Bibliografia:
Robalo Cordeiro C, Campos P, Carvalho L, et al. Consensus document for the diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: Joint Consensus of Sociedade Portuguesa de Pneumologia, Sociedade Portuguesa de Radiologia e Medicina Nuclear e Sociedade Portuguesa de Anatomia Patológica. Rev Port Pneumol 2016;22:112-22.