”Varje land borde ha en referensklinik för ILD.”

Den grekiske professorn Demosthenes Bouros (MS, PhD, FERS, FAPSR och FCC) har ägnat en stor del av sitt yrkesliv åt att behandla och forska om interstitiella lungsjukdomar (ILD). Han har själv upplevt hur allt mer information om dessa sjukdomar blivit tillgänglig och hur det första läkemedlet för idiopatisk lungfibros togs fram. Enligt Demosthenes är internationellt samarbete och multidisciplinära team på varje remissklinik avgörande för framgångsrik handläggning av ILD.

När det gäller sällsynta sjukdomar som ILD, så tar det alltså lång tid att lära sig diagnostisera och behandla patienter med denna sjukdomstyp.

Besvärlig sjukdom

Som chef för en enhet för interstitiella lungsjukdomar på universitetet i Aten träffar Demosthenes Bouros fler än 100 patienter med ILD varje år. "Jag arbetar på en specialiserad referensklinik för ILD", säger Demosthenes, som även är ansluten till Sotiria-sjukhuset, ett allmänsjukhus för lungsjukdomar. Han har arbetat med ILD i nästan 40 år och skrivit många vetenskapliga artiklar i ämnet. Enligt Demosthenes är ILD-sjukdomarna det svåraste området inom lungmedicinen, såväl som inom allmänmedicinen. "Det finns nästan 500 olika sjukdomar som kan klassificeras som ILD, så många läkare har kanske inte hört talas om en del av dessa sjukdomar, och aldrig träffat på dem under sin utbildning. När det gäller en sällsynta sjukdomar som ILD tar det alltså lång tid att lära sig diagnostisera och behandla patienter med denna sjukdomtyp.

Nya kriterier

Eftersom ILD-sjukdomarna är så sällsynta anser Demosthenes Bouros att det kan vara till hjälp att öka medvetenheten om ILD. "Jag anser att ökad medvetenhet behövs både inom sjukvården och bland allmänheten." Enligt Demosthenes kan patientorganisationer och medicinska sällskap ha en betydelsefull roll i detta. "Exempelvis kan konferenser om sällsynta sjukdomar skapa medvetenhet hos allmänläkare och lungspecialister om sådant som rör ILD." Även om det behövs mer kunskap är Demosthenes nöjd med att allt fler läkare idag är medvetna om dessa sjukdomar. "Förr i tiden ansåg man att alla former av lungfibros var idiopatisk lungfibros (IPF) men detta håller på att förändras", berättar Demosthenes. Den grekiske lungspecialisten arbetar för närvarande i en expertkommitté (ATS/ERS/JRS/ALAT) för att publicera ett utlåtande om nya diagnoskriterier för IPF. "För varje år leder intensiv forskning till ökad förståelse för och förbättrad handläggning av många ILD-sjukdomar och då i synnerhet IPF", säger han. "Resultaten kan bland annat användas för att öka precisionen i diagnostiken."

Samarbete

Demosthenes Bouros deltar i många samarbetsprojekt inom ILD med universitet över hela världen. "Jag anser att internationella samarbeten och nationella och internationella register är mycket viktiga för ILD. En av de saker vi undersöker på det här sättet är möjligheten att behandla lungfibros med stamceller. Vi har även omfattande genetisk forskning om de gener som är involverade i ILD." Demosthenes betonar vikten av att ha referenskliniker för ILD i alla länder. Det underlättar internationellt forskningssamarbete och är även gynnsamt för patienterna. "Alla läkare bör veta var man kan konsultera en specialist och vart man kan remittera en patient för en svår sjukdom som ILD", säger Demosthenes. "De flesta fall av ILD är inte enkla, och därför behöver vi multidisciplinära team på referenskliniker som har den expertis och det kunnande som krävs för att hantera den här förödande sjukdomen."